什么是川崎病

川崎病，由日本医生川崎富作在1967年首次报告，也称为“皮肤黏膜淋巴结综合征”。

 

川崎病主要影响5岁以下儿童，是一种全身性的免疫性血管炎，主要影响中小型动脉和小静脉，可能并发心脏冠状动脉病变。严重情况下，该病可能导致心肌梗死、冠状动脉瘤破裂，甚至心源性休克和猝死，是儿童缺血性心脏病的主要原因。

 

 

 

临床表现

川崎病的主要症状包括

●持续5天以上的高热，通常超过39.0℃，抗生素治疗无效。

●双眼球结膜充血，但无分泌物。

●口唇及口腔黏膜弥漫性充血，口唇红、皲裂，杨梅舌。

                                                                                                                                        

●非化脓性颈淋巴结肿大，直径超过1.5cm，伴有触痛。

●多形性一过性皮疹，出疹主要在躯干部，不形成水泡或痂皮。

●急性期手、足硬性红肿，掌趾及指趾端有红斑；恢复期沿甲床边缘出现袜套样脱皮。

 

心血管系统表现

在病程的第1至6周，可能出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常和瓣膜关闭不全，导致心力衰竭和心律失常。

 

在病程的第2至4周，可能出现冠状动脉损害，包括冠状动脉扩张、动脉瘤及其继发改变，这些可能导致心肌梗死或猝死。

 

 

 

诊断标准

如果儿童发热5天以上，并伴有以下5项临床表现中的4项，排除其他疾病后，可以诊断为川崎病：

1. 四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指（趾）端膜状脱皮。

2. 多形性皮疹。

3. 眼结合膜充血，非化脓性。

4. 唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头凸起、充血，呈草莓舌。

5. 颈部淋巴结肿大。

如果临床表现不足4项，但超声心动图显示冠状动脉损害，也可以确诊为川崎病。

 

心脏彩超下的心血管系统表现

在急性期，心脏彩超可能显示心包积液、左心室内径增大、瓣膜反流，以及冠状动脉异常，如冠状动脉增宽、动脉瘤形成、血栓形成和狭窄。

 

 

 

治 疗

全球公认的川崎病治疗方法是静脉注射丙种球蛋白和口服阿司匹林。如果丙种球蛋白治疗无效，可能需要使用激素或血浆置换。复发率大约在1%到3%之间。在某些情况下，如冠状动脉瘤心肌梗死，可能需要介入治疗、冠状动脉搭桥术或心脏移植。使用丙种球蛋白后，11个月内不宜接种麻疹、腮腺炎、风疹和水痘疫苗。

 

 

 

预 后

川崎病是一种自限性疾病，大多数儿童预后良好。无冠状动脉损害的儿童，建议在病程1个月、6个月、1年、2年、5年进行超声心动图检查。如果存在冠状动脉病变，需要更频繁的随访。

 

参考文献：

[1] Jindal AK, Pilania RK, Prithvi A, et al. Kawasaki disease: characteristics, diagnosis, and unusual presentations [J]. Expert Rev Clin Immunol. 2019;15(10):1089-1104

[2]张小用，张玉奇，主编.冠状动脉超声影像学[M].第1版，西安：陕西科学技术出版社，2020:148-174

[3]焦富勇,杜忠东,中国儿童川崎病诊疗循证指南（2023年）,中国当代儿科杂志，2023, 25(12): 1198-1210;DOI: 10.7499/j.issn.1008-8830.2309038